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第3节 良性骨肿瘤（第5页）

手指、足趾和掌、跗骨的单发内生软骨瘤发生恶变者极为罕见。

长管状骨的病变有发生恶性变者，但其发展过程缓慢。

组织学怀疑恶变者，软骨细胞特别丰富，细胞核肥大，有时还可出现一些双核的软骨细胞或巨大软骨细胞。

图17-2股骨远端骨软骨瘤切除术

A.切口；B.股内侧肌分离切口；C.暴露

四肢骨受累较多，特别是手指、掌骨、足趾和跗骨。

长管状骨中以股骨和肱骨居多。

肋骨、胸骨、髂骨和椎体也偶有发生。

手和足部肿瘤多靠近骺板。

若骨骺融合，病变可向骺板部侵入。

有的病例是手指、足趾、掌和跗骨外伤造成病理骨折后始发现。

近期并发骨折的肿瘤，触诊时局部压痛明显。

肿瘤增大后可穿破骨皮质而达软组织。

此时患儿可察觉手指或足趾病变部位有硬性肿块。

骨皮质变薄后可发生病理骨折。

肿物增大还可压迫指神经，或使活动受限。

X线照片显示卵圆形的骨质稀疏，骨皮质膨胀变薄。

若有病理骨折容易辨认。

单发内生软骨瘤要同指骨远端的上皮包含囊肿鉴别。

孤立的纤维异样增殖病灶、非骨化性纤维瘤、单房性骨囊肿若发生在掌骨，其X线照片宛如单发内生软骨瘤。

Boeck类肉瘤和痛风也会在指骨上造成穿凿状骨质稀疏病变。

治疗应刮除或彻底切除病变并植入小骨片。

长管状骨病变范围较大的，有时需将膨胀的骨质塌陷。

应牢记本病有恶变的可能，尤其是骨盆、胸骨或大长管状骨的病变。

需长期随访，一旦疑有复发时应行彻底手术。

发生恶变时应施行截肢。

肉瘤发生转移较慢，彻底切除可获治愈。

（二）多发内生软骨瘤

本病也称软骨发育不全或Ollier病，系一较少见的发育异常。

病理特点是多个骨内含球状或柱状软骨。

Ollier病习惯上是指以单侧为主的内生软骨瘤病而言。

软骨发育不全强调本病属于发育缺欠性质而不属肿瘤范畴。

本病的成因不明，可能系干骺血管吞噬钙化软骨的异常而导致未钙化的软骨聚集。

多发内生软骨瘤合并皮肤和其他软组织散在血管瘤和静脉石者，称为Maffucci综合征。

本综合征有的同时有内脏血管瘤，皮肤浅静脉扩张，多发色素痣和白斑病。

多发内生软骨瘤病为干骺端内软骨细胞错构增生而成。

未证明与遗传有关。

性别无明显差别。

病变的分布和范围有千差万别。