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第5章 先天性上肢畸形（第2页）

要把患儿作为整体考虑，同时要充分估计到训练后的潜力。

对日后所能担任的职业有时也需提出指导意见。

分类

图5-1先天性肢体末端和中间部缺如

A.横向半肢缺如；B.纵向轴旁腓骨半肢

Frantz和ORahilly于1961年提出肢体发育缺陷分类法，至今一直被广泛应用。

该法将肢体发育异常划分为末端缺陷和中段缺陷（图5-1）。

末端缺陷是指缺陷远侧的整段肢体或缺陷部分一侧的远侧部分肢体缺如。

中段缺陷是指肢体的中间部位发育缺陷，而缺陷部位远近侧的肢体均存在。

末端缺陷及中段缺陷均可表现为横向缺陷及轴旁缺陷（图5-2～图5-4）。

1991年国际分类法诞生，它把所有的肢体缺陷分为横向缺陷和纵向缺陷，其中横向缺陷按肢体缺如的水平来命名，纵向缺陷按缺失的骨骼来命名。

图5-2先天性上肢和下肢末端横向缺如

图5-3先天性上肢和下肢末端纵向缺如

图5-4先天性肢体近心缺如和轴旁半肢

A.完全性近心缺如；B.近端肱骨缺如

关于分类所用名词，有的从拉丁文而来。

“a”

为“不存在”

的意思。

“amelia”

为肢体缺如；“acheiria”

为手缺如，“aapodia”

为足缺如，“aadactylia”

为缺指，“aaphalangia”

为一手指或多手指缺如。

有的名词又源于希腊文，如“heroin”

为半侧之意，“hemimelia”

为肢体的一半即半肢。

“phoelia”

指发育极差的肢体连在躯干上，又称鳍状肢体，“intercalary”

为肢体的中段缺如。

本章介绍上肢的先天性畸形。