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第20节 多关节挛缩（第2页）

6.弯曲变形性发育异常（diastrophicdysplasia）

为一综合征，包括身材矮小，多发关节挛缩，畸形足，拇指位置上移和进行性脊柱后突侧弯。

治疗原则可能适用于大多数病例：

1.明确诊断告知家长畸形有复发的可能。

2.理疗尽早开始以减少挛缩。

牵动手法宜轻柔，教会家长操作既经济又有利于与患儿进行感情交流。

3.支具中以足踝和膝足支具最为有用。

每日要取下支具，让患儿自由爬动。

夜间用支具可防止畸形复发。

4.矫形手术对畸形足、膝关节挛缩和髋脱位都很需要。

婴幼儿阶段术后制动时间不宜过长，并且要避免重复手术。

上肢畸形要推迟到学龄前期，待证实致残明显后再行矫正术。

手术只为改善功能而不是为了单纯矫正畸形。

（1）畸形足：

早期可行牵动手法，经皮松解和系列石膏矫正。

残留的畸形应行后内侧广泛松解或距骨切除术。

术后持续使用夜支具数年以防畸形复发。

一旦复发需再次系列石膏矫正和使用夜间支具。

日夜被动手法按摩。

尽量不重复手术，对复发僵硬畸形要待生长结束后再次手术。

（2）膝关节屈曲或过伸畸形：

屈曲畸形初期呈轻的固定性畸形可行手法推拿。

对固定性畸形可行腘绳肌延长，关节囊切开，必要时可行股骨短缩术。

膝过伸宜行股四头肌延长，恢复到可屈曲15°为止。

（3）髋关节脱位：

争取在婴儿期经内侧切口复位，术后制动时间可缩短到5周左右。

若有需要间或加用其他术式如内收肌和髂腰肌松解。

避免重复手术和扩大手术范围以防止关节僵硬。

（4）上肢畸形：

及早日夜按摩以增进关节活动度，夜间用支具保持矫正的效果。

教会患儿和家长使用助行器和拐杖以增强自助能力。

在学龄前针对妨碍功能部分可行矫正手术。

因感觉正常，故手术效果较好。

（潘少川许世刚王晓东）