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第1节 代谢性和内分泌骨病的病理生理学（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第1节

代谢性和内分泌骨病的病理生理学

代谢性骨病是钙、磷代谢障碍所致。

这种代谢障碍会导致骨基质矿化不足。

小儿骺端是成骨最活跃的部位。

因此病后该部变化最为明显。

全面理解钙代谢对认识这一组疾病十分重要。

人体对血清钙的水平十分敏感，一旦发生钙失衡，心脏和神经系统的兴奋性、传导和收缩都会发生异常。

体内钙几乎全部以羟基磷灰石的形式存贮在骨内。

若额外需要增加血钙以维持心脏和神经系统的功能，骨就是钙的来源。

血流中的钙含量占体内钙的很小一部分。

血清钙由维生素D和甲状旁腺调节。

麦角甾醇（ergosterol）是脂溶性的前维生素D，口服后由小肠吸收。

胃肠道或肝脏引起的脂肪泻会妨碍维生素D的吸收。

前维生素D经第一步肝脏羟基化（hydroxylation）和第二步肾脏羟基化转化为活化形式，即1，25-二羟维生素D（1，25-dihydroxyvitaminD）。

第二步羟基化是因低血钙和甲状旁腺水平增高刺激才进行的。

肝内还产生另一种维生素D前身，即7-脱氢胆固醇（7-dehydrocholesterol）。

因此，肝、肾疾病所引起的问题包括骨代谢性疾病。

皮肤在骨代谢性疾病中也起重要作用。

皮肤是将7-脱氢胆固醇转化为维生素D3（胆骨化醇，cholecalciferol）的部位。

在紫外线照射后可发生这种改变。

1，25-二羟维生素D的功能是促使小肠吸收钙。

缺乏维生素D时，会因钙不足而致轻度低钙血症。

这将促使甲状旁腺激素（parathyroidhormone，PTH）释放。

甲状旁腺激素能使小肠和肾小管增加对钙的吸收，同时还能激活破骨细胞。

钙从骨中被释放出，使低血钙得到相对矫正。

但是，磷还是从肾脏排出，结果导致低磷血症和骨矿化不良。