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第9节 幼年特发性类风湿关节炎（第3页）

表现为关节肿、痛，而不发红。

晨起时关节僵硬（晨僵）是本型的特点。

随病情发展逐渐累及小关节，波及指、趾关节时，呈典型梭形肿胀；累及颈椎可致颈部活动受限和疼痛；累及颞颌关节表现为张口困难。

幼儿可诉耳痛。

病程长者，可影响局部发育，出现小颌畸形；累及喉杓（环状软骨、杓状软骨）关节可致声音嘶哑、喉喘鸣和饮食困难。

疾病晚期，至少半数病例出现髋关节受累，可致股骨头破坏，严重者发生永久性跛行。

复发病例的受累关节最终发生强直变形，关节附近的肌肉萎缩，运动功能受损。

本型可有全身症状，但不如全身型JIA严重。

常有乏力、厌食、烦躁、轻度贫血和低热，体格检查可发现轻度肝、脾和淋巴结肿大。

约25%的病例抗核抗体阳性。

3.多关节型，类风湿因子阳性（polyarticularJIA，RFpositive）

是指发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阳性。

约占JIA的10%。

应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④全身型JIA。

本型发病亦以女孩多见。

多于儿童后期起病，其临床表现基本上与成人类风湿关节炎相同。

关节症状较类风湿因子阴性组为重，后期可侵犯髋关节，最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。

约75%的病例抗核抗体阳性。

除关节炎外，可出现类风湿结节。

4.少关节型（oligoarticular，JIA）

是指发病最初6个月有1～4个关节受累。

本型又分两个亚型：①持续型少关节型JIA，整个疾病过程中受累关节均在4个以下；②扩展型少关节型JIA，在疾病发病后6个月发展成关节受累≥5个，约20%患儿有此情况。

应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；⑤全身型JIA。

本型女孩多见，起病多在5岁以前。

多为大关节受累，膝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。

虽然关节炎反复发作，但很少致残。

约20%～30%患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍，甚至失明。

5.与附着点炎症相关的关节炎（enthesitisrelatedJIA，ERA）

是指关节炎合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有以下情况中至少2项：①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎；②HLA-B27阳性；③8岁以上男性患儿；④家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎）。

应排除下列情况：①银屑病患者；②两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；③全身型JIA。

本型以男孩多见，多于8岁以上起病。

四肢关节炎常为首发症状，但以下肢关节如髋、膝、踝关节受累为多见，表现为肿、痛和活动受限。

骶髂关节病变可于病初发生，但多数于起病数月至数年后才出现。

典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后转为持续性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。

直接按压骶髂关节时有压痛。

随着病情发展，腰椎受累时可致腰部活动受限，严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。