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第9节 幼年特发性类风湿关节炎（第5页）

（六）诊断和鉴别诊断

本病的诊断主要根据临床表现，晚期关节症状已较突出者诊断较易。

X线骨关节典型改变有助于确诊。

全身型临床表现复杂，诊断颇为困难，需与风湿热、感染性关节炎、骨髓炎、急性白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病及其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别。

凡关节炎或典型的高热、皮疹等全身症状持续3个月以上者，排除了其他疾病之后，即可确诊为本病。

（七）治疗

本病尚无特效治疗，但若处理得当，至少75%的患儿可免致残疾。

JIA的治疗原则是：控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾；恢复患儿的关节功能及生活与劳动能力。

1.一般治疗

保证患儿适当休息和足够的营养。

除急性发热外，不主张过多地卧床休息。

宜鼓励患儿参加适当的运动，尽可能像正常儿童一样生活。

采用医疗体育、理疗等措施可防止关节强直和软组织挛缩。

为减少运动功能障碍，可于夜间入睡时以夹板固定受累关节于功能位。

此外，心理治疗也很重要，应克服患儿因患慢性疾病或残疾而造成的自卑心理，增强自信心，使其身心得以健康成长。

2.药物治疗

（1）非甾体抗炎药（non-steroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs）：儿童常用的NSAIDs见表15-5。

表15-5儿童常用的NSAIDs

布洛芬为最常用的NSAIDs，胃肠道副作用轻微，较易耐受，对于控制发热有较好的效果，尤其多用于全身型JIA患儿。

双氯芬酸和萘普生也较常用，对减轻疼痛、缓解关节肿胀有较好的作用。

吲哚美辛有较强的抗炎作用，可以选用于全身型JIA，但由于其胃肠道副作用较大而限制了其应用，选择栓剂可以减少胃肠道副作用。

对于NSAIDs的选择因人而异，每个个体对NSAIDs的疗效反应并不一致，如果用药4周无效时，换用另一种NSAIDs可能会有效，但要避免两种NSAIDs同时应用，以免增加其毒副作用。

和成人相比，儿童应用NSAIDs时的胃肠道副作用相对较轻，所以通常选用传统的NSAIDs用于JIA的治疗，大部分患儿均可耐受。

如果患儿胃肠道对NSAIDs难以耐受时，可以选用COX-2抑制剂（西乐葆）。

由于儿童本身心血管的高危因素较成人少，所以除特殊情况外，NSAIDs对于儿童的心血管副作用并不需要特别关注。

值得注意的是，个别儿童可能对NSAIDs过敏，严重者表现为渗出性多形红斑，可有多脏器功能损害，眼结膜严重受累可能致盲，所以用时需询问过敏史。

（2）缓解病情抗风湿药（diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs，DMARDs）：即二线药物，因为应用这类药物至出现临床疗效所需时间较长，故又称慢作用抗风湿药（slowactinganti-rheumaticdrugs，SAARDs）。

近年来认为，在患儿尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，可以控制患儿病情进展。

羟氯喹（hydroxychloroquine）：剂量为每日5～6mgkg，总量不超过0.25gd，分1～2次服用，疗程3个月至1年。

不良反应可有视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。

柳氮磺吡啶（sulfasalazine）：剂量为每日30～50mgkg，服药1～2个月即可起效。

副作用包括恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、骨髓抑制、中毒性肝炎和不育症等。

其他：青霉胺（dpenicillamine）、金制剂（goldsalt）如硫代苹果酸金钠（myochrysine）等。

（3）肾上腺糖皮质激素：虽可减轻JIA关节炎症状，但不能阻止关节破坏，长期使用有软骨破坏及发生骨质无菌性坏死等副作用，且一旦停药将会严重复发，故无论全身或关节局部给药都不作为首选或单独使用，应严格掌握应用指征。

全身型：糖皮质激素需与非甾体抗炎药物等联合使用。

在炎症反应较重时常需大剂量甲泼尼龙冲击治疗，剂量为每次10～20mgkg，最大量为1g，视病情连用3～5天。