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“实用小儿骨科学(第3版)(..)”
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第1节
发育性髋关节脱位
本病既往一直被称为先天性髋关节脱位(CDH),目前认为应称作发育性髋关节脱位(developmentaldislocationofthehip,DDH)。
Klisic于1989年建议使用这一名称,因为该病呈现一种动态的发育异常,可能会随着婴儿生长发育而好转或加重,因此脱位并不真正是先天性的。
发育性髋关节脱位包括髋关节可复位和不可复位的脱位、易脱位及半脱位,以及新生儿及婴儿的髋发育不良(髋臼及股骨近端的骨发育不全)。
本病与先天性马蹄足差不多一样常见,但出生时不明显,需经专科医生采用特殊方法才能作出诊断。
而且,如果得不到早期的正确治疗,由于其继发改变使复位愈加困难,并将在成年期发展成退行性髋关节炎而致残。
对本病而言,早期诊断事半功倍,贻误诊断事倍功半。
(一)发病率
陈景云1974年在北京地区调查11188名新生儿中发现有髋脱位者42例,发生率为3.8‰。
国外报道新生儿髋关节脱位的发生率为4‰~11‰,而“易脱位”
的高达8‰~21.8‰。
女孩的发生率较男孩高4倍,右侧较左侧约多10倍。
家族中上代有髋脱位者,其下代的发生率高达36%,孪生姐妹均发病的占5%~6%。
(二)病因
目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。
1.遗传因素
Wynne-Davies于1970年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛。
另一个提示与遗传有关的现象是,如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位,则另一个患病的概率为34%,而双卵双胎则为3%。
此外,分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。
这种激素通过胎盘进入婴儿体内,同样使女婴产生韧带松弛,而对男婴的作用较小。
流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白种人明显低。
2.胎位
胎位与发育性髋脱位的发病关系密切。
Muller发现患发育性髋脱位婴儿中的16%为臀位产,其中伸膝臀位的发病率明显高于屈膝臀位。
动物实验表明跨屈曲髋关节的腘绳肌的牵拉是其中原因之一。
此外,第一胎及羊水过少,尤其是较多并发其他姿势性畸形(斜颈、跖骨内收)均提示与宫内挤压作用有关。
3.产后环境因素
已发现将婴儿双髋固定于伸直位包裹的习俗是发育性髋脱位高发的直接原因。
据此给婴儿常规穿戴外展裤和宽尿布巾后,发现发病率大为下降。
(三)病理演变
正常新生儿髋臼呈半圆球状,边缘有盂唇环绕,盂唇与关节囊之间有一浅沟,股骨颈前倾角介于25°~30°,颈干角为135°~145°,髋臼的方向介于后倾2°到前倾14°之间,股骨上端前倾角为15°~47°,男孩为26°,女孩为32°。
在出生时,患侧髋臼的后上缘变扁并增厚,股骨头由此可自动滑进及脱出。
随股骨头脱出,沿髋臼的后上缘形成增厚的软骨嵴,进出髋臼的股骨头通过它产生弹响,即Ortolani征。
有些出生时不稳定髋能自行复位并逐渐发育正常。
而另一些将最终发展成永久性脱位,并逐渐产生一些继发改变。
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