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“实用小儿骨科学(第3版)(..)”
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第2节
结缔组织与生长发育
胎儿早期的基础为结缔组织构成,大体分为两类大分子:胶原和蛋白多糖。
胶原是含有三股肽链的螺旋结构。
已知至少有10种不同的胶原型,其中5种最为常见。
胶原的生物合成是在内质网中开始的,装配成基本分子。
前胶原是在细胞外间隙形成的。
然后前胶原组合为原纤维,并相互联合加固而变为胶原。
胶原是结缔组织的主要成分。
轻度的胶原疾病常见,仅导致关节松弛度增加。
重度胶原异常可引起明显残疾。
主要胶原疾病是按照胶原合成通道中发生缺陷的部位而分类的。
人类结缔组织的5种基本胶原型:在间质部位的Ⅰ型涉及各组织器官、皮肤和肌腱;Ⅱ型与软骨及髓核有关;Ⅲ型与Ⅰ型同,但不见于骨内;在分节部位的Ⅳ型见于晶状体和肾脏;Ⅴ型为骨的次要组成部分。
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