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第6节 脊髓发育不良（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第6节

脊髓发育不良

脊髓发育不良（myelodysplasia）为妊娠后第1个月神经管未闭合而造成的一种畸形。

（一）病因

遗传、地理分布和药物等如丙戊酸（valproicacid）和氨甲酰苯或称卡马西平（carbamazepine）均为致病因素。

妊娠前后补充叶酸确能降低本病的发生率。

剖宫产可减少脊膜膨出破裂和下肢麻痹。

（二）病理

畸形表现不一，可为局限性或广泛神经系统异常。

1.脑发育缺陷

包括脑积水、阿-奇畸形和脑发育不全。

2.脊髓异常

开放的或闭合的、局限性和广泛性和不同平面病变。

原发病变以下的脊髓自律功能可表现为痉挛麻痹。

可同时存在脊髓纵裂、脊髓栓系、脂肪瘤和脊髓空洞症。

脊髓异常平面决定神经肌肉畸形的类型。

3.多系统受累

常见的有大小便失禁、泌尿系感染和营养问题。

4.骨与关节的畸形

也很常见，如畸形足、垂直距骨、膝屈曲。

随时间推移会因肌力失衡而诱发髋脱位、进行性脊柱侧弯、后突和下肢变形。

（三）诊断

产前诊断可借助血清中α胎儿球蛋白测定和超声波检查。

早期检查靠多学科会诊，如神经发育、神经外科、泌尿外科和矫形外科医师协作，制定出整体治疗方案。

神经检查和肌力测定明确神经异常的平面。

单侧病变和部分受损的预后较好。

矫形外科所能做的多不是患儿的主要问题。

小儿发育期间一直需要定期检查，每次门诊要对患儿的整体功能、脊柱和骨盆是否对称、皮肤有无溃疡和家长新发现的问题进行深入了解。

（四）治疗

1.髋关节畸形

与神经异常的平面有关。

髋屈曲挛缩随患病时间延长而逐渐加重，常需手术松解。

肌力失衡致上腰部麻痹的病例中常见髋关节脱位。