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第6节 脊髓发育不良（第2页）

髋关节脱位本身并不影响患儿行走能力。

手术指征只限于能走路的患儿发生疼痛性发育异常和固定性骨盆倾斜。

后者可造成坐位和皮肤护理困难。

手术并发症有复发、关节僵硬、病理骨折和皮肤溃疡等。

2.脊柱畸形

只在严重病例中始能见到。

并发脊髓栓系和髋关节挛缩的病例，其畸形容易加重。

脊柱后突的原因多为先天性，但很严重。

新生儿期修补膨出病变时无法缝合切口的以及日后弧度顶部皮肤溃破的适于做畸形段椎体切除术。

脊柱侧弯可致骨盆倾斜，从而并发皮肤压疮。

有的病例坐位困难和手部功能障碍。

矫正侧弯畸形能摆正骨盆，从而使臀部皮肤均衡负重。

治疗的重点在于解决功能问题而不是矫正形态。

需要注意的是软组织覆盖、挛缩、感觉障碍、骨质脆弱和后方附件发育不良等均为治疗难点。

前、后方植骨融合和坚强的植入物始能降低假关节的发生率。

3.膝关节畸形

可能为先天性或为发育性。

膝关节屈曲会使行走困难甚至不能走路。

软组织松解和后方关节囊切开始能矫正。

对大儿童和青年有时还要行股骨下端伸直性髁上截骨术。

膝关节伸直畸形还会影响坐位。

先天性挛缩宜及早行髌骨上方经皮髌腱松解。

4.足部畸形

无论低位和高位病变均常见。

高位的麻痹约90%有畸形足，低位的也有60%～70%，高位病变常呈痉挛状态，易使畸形加重。

足部手术多能见效，恢复足跖侧平均负重有助于解决足部溃疡问题。

尽可能不做关节融合术。

5.跟骨畸形

多因胫前肌相对过牵。

治疗包括支具、胫前肌和踝前方软组织松解，跟腱固定或胫前肌转移至跟腱。

畸形足（马蹄内翻足）常见，需在1岁时手术矫正。

治疗包括广泛后内侧松解或距骨切除术。

对复发病例可行刮除骨松质塑形。

最好不行关节融合。

残余足内翻的较为常见。