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第9节 遗传性感觉运动神经病（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第9节

遗传性感觉运动神经病

遗传性感觉运动神经病（hereditorysensorymotorneuropathy）波及感觉神经，常有家族性。

有时因家族成员的异常表现轻微而忽略其遗传性质。

致残方面在儿童时期发生步态异常，日后出现脊柱侧弯和手功能障碍。

本病进行性加重，手术矫正后也常复发。

这是一组疾病，可分为如下六类：

1型

Charcot-Marie-Tooth（CMT）病，发生在儿童期，系常染色体显性遗传（30%为突变）。

首发表现为高弓足。

检查时注意患儿震颤感消失，足外翻时无力。

家长也有类似异常而未发觉。

双侧高弓足最为多见。

仔细检查可见后足内翻，前足下垂而呈高弓，常伴爪形趾。

畸形的原因为胫后肌力超出腓骨短肌，同时腓骨长肌的肌力超过胫前肌。

在发育停止前约半数患儿发生脊柱侧弯和后突侧弯。

小儿随年龄增长，手部功能日益受损，致残原因源于神经传导速度下降及拇指对掌功能减弱。

手指捏拿动作困难，肌腱转移可能改进功能。

2型

轴突神经病（axonalneuropathy），与Charcot-Marie-Tooth病相似，但较轻。

3型

家族性间质肥大性多发神经变性病，又称Dejerine-Sottas病，其主要特点为儿童时期肢体肌肉萎缩，感觉和腱反射消失。