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第2节 佝偻病（第5页）

按病变部位分为以下四型：①RTA-Ⅰ型：远端肾小管泌H

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障碍，严重代谢性酸中毒情况下，尿液不能酸化（尿pH＞6.0）为其特征，有明显生长发育落后，活动性佝偻病改变，病程长者常合并肾钙化、肾功能受损表现；②RTA-Ⅱ型：近端肾小管HCO

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重吸收障碍，常同时伴有近端肾小管多功能障碍，尿液可酸化，酸中毒及生长发育落后情况较RTA-Ⅰ型轻，无明显佝偻病表现，可有骨质疏松改变，有自愈趋势；③RTA-Ⅲ型：远、近端肾小管功能均有障碍，兼有Ⅰ和Ⅱ型表现；④RTA-Ⅳ型：病变在远端肾小管和初段的集合管，为醛固酮作用的敏感部位，是唯一表现为高血钾的一型，或同时有近端肾小管重吸收HCO

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障碍。

肾小管酸中毒血生化常表现为高氯、低钾，低碳酸氢根血症，血气为代偿性或失代偿性代谢性酸中毒，严重者可有肾功能不全。

骨X线片示骨质疏松或活动性佝偻病改变，肾脏B超显示肾脏损害。

口服碳酸氢钠和枸橼酸合剂（每毫升含钠1mmol），Ⅰ型1～5mmol（kg·d）；Ⅱ型5～10mmol（kg·d），分3次口服纠正酸中毒；伴低磷血症需补充磷酸盐合剂每次10～20ml，每4小时一次，每天4～5次。

纠酸过程中注意钙的补充，合并活动性佝偻病者，1α-羟维生素D

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0.25μg，每天1次或隔日1次，根据血钾、血气、HCO

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、尿钙测定调整剂量，以24小时尿钙＜2mgkg为宜，防止肾钙化。

三、慢性肾衰竭所致的骨发育不良

慢性肾衰竭所致的骨发育不良是一种由肾小球和肾曲管广泛性病变所引起的慢性骨病。

文献中对本症的命名众多，如肾性佝偻病、肾性骨营养障碍、肾小球衰竭性佝偻病、肾小球性佝偻病、继发性甲状旁腺亢进、尿毒症性骨营养障碍和全肾性骨营养障碍等。

由于小儿骨骼处于生长阶段且代谢旺盛，故本症常见于小儿。

同时，小儿肾衰竭不同于成人，常表现为慢性过程。

在小儿时期引起肾衰竭的原因有各种类型泌尿系畸形合并慢性肾盂肾炎，如多囊肾、先天肾缺如或发育不良、慢性肾小球肾炎、胱氨酸累积症并发抗D型佝偻病的晚期以及肾曲管性酸中毒造成的佝偻病。

（一）病因

慢性肾衰竭引起骨骼病变的原理尚不十分明了。

慢性肾衰竭时会有甲状旁腺继发增生，同时血清内甲状旁腺激素的浓度增高。

用老鼠做实验，发现切除23肾脏可导致继发性甲状旁腺增生。

铂、铜、铅和铀造成的肾脏损害和衰竭也可引起继发性甲状旁腺增生和骨骼病变。

切除甲状旁腺可防止骨骼的变化。

肾衰竭对甲状旁腺的刺激很可能是由低血钙引起的，但酸中毒也可能是另一因素。

因为给动物口服氯化铵造成的骨改变同甲状旁腺功能亢进所致的纤维性骨炎很相似，于是有人想到肾衰竭的骨骼改变是由酸中毒直接引起的。

对尿毒症患者的骨成分的研究表明，骨内碳酸根不断减少影响中和酸性物质的自动平衡。

根据实验研究，肾衰竭时，其骨内正常钙化的进程可能受到干扰。

钙磷含量正常的肾衰竭患者的血浆，不能使患有佝偻病老鼠的软骨钙化。

（二）病理

佝偻病和甲状旁腺功能亢进二者骨骼的病理改变有所不同，其特征可见于生长的长骨干骺端和骨骺。

佝偻病的改变为增生的软骨细胞不能为新生骨所替代，成熟的软骨细胞持续存在可在干骺端部形成岛状。