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第2节 佝偻病（第6页）

钙化带加宽且不规则，有大量骨样组织依附于骨小梁上，同时留有软骨细胞的痕迹。

肾性骨营养障碍患者的骨样组织似乎较真正佝偻病者为少。

但只从以上的组织学改变不能区分这两种疾病。

甲状旁腺功能亢进的组织学特征是纤维性骨炎伴有破骨性的重吸收。

正常黄髓为纤维组织代替，还可能看到片状新生骨形成，特别是在颅底和椎体，最后发生骨硬化。

甲状旁腺肿大并有增生表现。

肾脏和泌尿系可找到原发病理改变。

在心、肺、肾、动脉和皮下组织内可见转移性的钙化。

（三）临床表现

多尿、蛋白尿、尿浓缩功能丧失、氮贮留和代谢性酸中毒均可见到，而且这些表现常在发生骨骼改变前2年出现。

肾性骨营养发育不良患儿身体矮小。

下肢骨骼因承受体重，故受累较上肢严重。

骨骼疼痛为常见的主诉。

骨的畸形有膝外翻、长骨端增大、骺滑移，特别多见的是股骨头骨骺滑移。

肋软骨交界处可触及串珠畸形。

上、下颌骨较正常大，颜面的下部变大而突出。

（四）X线检查

常有全身性骨萎缩，骨皮质变薄和骨小梁纤细，骺板加厚，干骺端的钙化带呈毛刷状。

骺线不似单纯维生素D缺乏性佝偻病那样呈杯状，而呈一个斜面。

可有骨骺滑移。

骨成熟晚，化骨核出现也迟。

晚期骨骼变化犹如甲状旁腺功能亢进。

骨膜下骨皮质吸收，开始于指骨末节，随之向近端发展到掌骨和尺桡骨远端。

颅骨内板和下颌骨骨皮质也有骨膜下吸收，与甲状旁腺腺瘤引起的改变极为相似。

骨小梁不规则，弯曲、纤细以及骨皮质边缘不清，呈片状吸收。

在X线照片上呈毛玻璃状。

颅骨和椎体可看到骨硬化，脊柱侧位照片可见有临时钙化线。

（五）化验室检查

血清内尿素、无机磷和碱性磷酸酶增高，血钙常偏低或正常。

氢离子浓度增高常见于尿毒症性骨病。

尿排钙量极少。

（六）治疗

人工肾等现代化的治疗延长了慢性肾衰竭患儿的生命，改善了预后，增加了矫形外科治疗的必要性。

大剂量维生素D（10万～50万U）是有效的。

碱性磷酸酶逐步下降是疗效好的指标。

可能增加氮贮留。

开始治疗时，应观察代谢情况，故需收患儿入院。

骨修复开始后，则应将维生素D剂量减至5万U，每周2次。