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第4节 恶性骨肿瘤（第7页）

九、网状细胞肉瘤

网状细胞肉瘤与尤文瘤有类似之处，但预后较之稍好。

肿瘤可发生于管状骨或扁平骨。

小儿较青少年患者发病率低。

患儿的主要症状为疼痛，起初为阵发性，后转为持续性且严重。

X线所见有些像骨的炎症。

骨破坏境界不清，有片状骨质稀疏。

组织学为均匀一致的中等大小的嗜伊红球形细胞。

多数病例可见大量网状纤维散在于细胞之间。

该肿瘤较尤文肉瘤发生转移晚，多转移至淋巴结。

经截肢加放射治疗的病例，5年治愈率为25%～30%。

十、骨霍奇金病

骨霍奇金（Hodgkin）病系淋巴样网状细胞恶性肉芽瘤，又称恶性淋巴瘤。

本病多见于大儿童。

病变源于全身淋巴结、脾脏、肠管滤泡以及肝脏中的网状结构。

骨病变可能是周身病变的一部分或系骨内的病变为主。

显微镜下可见上皮样细胞、组织细胞、幼稚淋巴细胞以及Reed-Sternberg细胞（简称R-S细胞，即大多核细胞）。

患儿先有淋巴结肿大和脾大。

发生骨破坏、病理骨折、椎体塌陷等骨病变者少见。

放射治疗和化学治疗的效果尚称满意。

十一、骨的转移瘤

小儿骨转移瘤中以神经母细胞瘤最为常见，系一种恶性的圆形细胞瘤，多见于5岁以下的小儿。

原发瘤可发生在交感神经的任何部位，但以肾上腺髓质最为常见。

肿瘤可经淋巴或血运转移至肝、淋巴结或骨。

骨转移瘤以多发病灶为主，偶有单发病变。

转移瘤的X线照片特点是穿凿样溶骨性的破坏区，并有一些反应性新骨。

颅骨病变表现为广泛斑状破坏和颅缝加宽。

患儿可能发生病理骨折。

单一病变可误诊为骨的原发肿瘤，如尤文瘤。

有骨转移时，骨髓涂片可找到肿瘤细胞。

尿内儿茶酚胺增高。

儿茶酚胺的代谢产物3-甲氧基-4-羟基-苦杏仁酸（VMA）和同杏草酸（HVA）也增多。

原发神经母细胞瘤的治疗可行手术切除，术后加用放射治疗和化学治疗，化疗药物如长春新碱和环磷酰胺。

治愈率可达30%，但发生骨转移者预后不良，几乎不能治愈。

（孙保胜范竟一孙琳潘少川）