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第4节 恶性骨肿瘤（第6页）

骨外膜掀起后新生骨常呈多层的“洋葱皮状”

，但这并不是尤文瘤所特有的表现。

骨破坏的四周常有软组织肿物阴影，这表明瘤体穿破骨皮质，出现在软组织中。

长管状骨的病变多位于骨干，而且范围广泛。

发生病理骨折的很少见。

（四）诊断

在活体组织检查以前，应先做骨的X线照片、胸片、静脉肾盂造影和骨髓穿刺。

用手术活检确定最后诊断。

活检所取的组织要充分。

有时要用X线照片核对活检取标本的部位是否正确。

冷冻切片有时是很有帮助的。

肿瘤的退行性变类似脓性分泌物。

X线照片的影像易与骨髓炎混淆。

关于本病的鉴别诊断应考虑嗜伊红肉芽肿、网状细胞肉瘤、恶性淋巴瘤、溶骨型骨肉瘤、转移的神经母细胞瘤和白血病。

（五）预后

尤文瘤的预后不良。

早期极易产生肺、淋巴结和骨转移。

文献中报道5年治愈率低于10%。

尤文瘤的患儿半数于诊断后的12个月内发生远处转移。

（六）治疗

肿瘤对放疗敏感，一般认为放疗较根治手术为佳。

肿瘤趋向沿病骨的纵轴扩展。

因之，放疗的范围最好超出X线照片的影像，甚至对病骨全长进行放疗。

近年经验证明，长春新碱和环磷酰胺配合根治手术效果较好。

长春新碱（1.5mgm

2

）静脉注射，每周1次。

环磷酰胺（500mgm

2

）静脉注射共6周，与长春新碱一道应用。

以后用上述两种化疗药物的同样剂量，每2周1次，共用2年，但应注意两种药物的毒性。

环磷酰胺可致恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、脱发和泌尿系统并发症，如排尿困难、血尿、蛋白尿和膀胱不可逆性的纤维化。

长春新碱除有血液和消化系统的症状外，还会引起神经系统毒性反应，如麻木、深肌腱反射消失，偶有运动麻痹和广泛性肌肉萎缩。

一旦出现中毒症状应调整剂量，白细胞应维持在（2～3）×10

9

L。

若发现转移瘤，除化疗外应加用放疗。

经过改进治疗方案，尤文瘤患儿的预后有所好转，治愈率较前有所提高。

近年有用放线菌素D治疗的成功经验报道。