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第4节 恶性骨肿瘤（第5页）

尤文瘤居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。

好发年龄是10～15岁。

5岁以下的患儿常诊断为神经母细胞瘤。

男孩较女孩多。

好发部位是髂骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。

侵犯长管状骨时，多发生于骨干。

发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体的罕见。

（一）病理

肉眼见肿瘤为髓腔内灰白色软肿物。

肿瘤内常有坏死、液化和出血区。

肿瘤解剖所见常较X线照片范围大。

因此，放疗时应强调要针对病骨全长。

肿瘤组织破坏病骨，骨外膜揭起并多有穿破，从而软组织肿瘤大于髓腔原发瘤，超出了骨的界限。

髂骨受累时软组织肿物突向骨盆内，甚至伸入腹腔。

组织学检查显示密集多层的小多面形或卵圆形细胞，胞质浅，细胞膜境界不清。

细胞核色深，大小不一，呈圆形或卵圆形并散有染色体，偶见菊形团或假性菊形团。

这种细胞学所见宛如神经母细胞瘤或恶性淋巴瘤。

因广泛坏死和退行性改变而混淆诊断，因此常使活检结果不能帮助确诊。

出血会使人想到是否为肿瘤继发感染，甚至误认为感染病灶。

尤文瘤内不含网状纤维。

本病另一个组织化学所见是细胞内含有糖原。

电子显微镜也有其特征，如细胞内可见糖原颗粒。

相反，网状细胞肉瘤的细胞内不含糖原。

（二）临床表现

突出的主诉是局部疼痛，其他症状取决于病变的部位。

累及肋骨时会有胸腔积液。

长管状骨受累时，邻近关节往往有一定程度的运动受限。

腰椎若有病变会波及神经干而产生坐骨神经痛和力弱。

骨盆病变向盆腔内侵犯时，可出现大小便障碍。

体格检查时，可触及肿物和压痛。

体检时肿物的体积若比X线照片的阴影大，表明瘤体已穿破骨皮质，形成软组织肿物。

侵犯盆骨的病变约占半数。

若耻骨和坐骨受累，直肠指诊可摸到不规则的球形肿物。

髂骨病变可在下腹部或腹股沟部触及肿物。

常有不规则发热、继发性贫血、白细胞增高和血沉增快。

（三）X线检查

X线照片有其特点。

病变部位的骨松质和骨皮质均有斑点状骨质稀疏，表明有骨的破坏。

局部骨质略有膨胀。