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第4节 恶性骨肿瘤（第4页）

检查局部有硬性肿物。

肿瘤的X线照片为透亮度较高的实体，其内有片状钙化。

位于骨边缘的软骨肉瘤，瘤体可以很大，同时可见附近软组织被推移。

居骨中心部位的肿瘤常位于骨干的髓腔之中。

由于髓腔内压力升高，骨皮质的内面侵蚀并有新生骨，最后因骨皮质穿破而并发病理性骨折。

经彻底切除手术治疗，5年治愈率约为30%。

四、间质软骨肉瘤

间质软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤，临床表现有疼痛、功能障碍和周围组织受压。

从发病到明确诊断的时间常拖得很长。

瘤体内有分化不一的软骨细胞和伴有血管丰富的梭形细胞或圆细胞等间质组织。

病变恶性程度高。

治疗最好采用截肢手术并辅以化学治疗，否则容易发生骨的广泛转移。

五、恶性软骨母细胞瘤

软骨母细胞瘤一般为良性肿瘤，但有个别病例发生局部复发和远方转移。

有时重新复习已转移的恶性软骨母细胞瘤患儿的原始病理图片，仍不能明确为恶性肿瘤。

对肺转移瘤宜与原发肿瘤一样加以切除。

六、骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤少见，可分为两种类型：从骨髓发生的中心型纤维肉瘤和骨外膜纤维肉瘤。

小儿较青少年发病率低。

肿瘤生长缓慢。

患儿的主要症状是疼痛。

好发于长管状骨的干骺端，偶见于髂骨。

一般瘤体均较大。

中心型纤维肉瘤X线照片上，可见骨小梁破坏和骨皮质内侧面的侵蚀。

骨外膜纤维肉瘤表现不一。

有的骨改变极轻，其他可有广泛骨质破坏。

肿瘤多呈灰白色，表面有光泽。

肿瘤的组织学不尽相同。

分化较好的可见排列如陷窝状梭形细胞，胞核较长。

分化不良的肿瘤，细胞形态不一，混以巨细胞。

细胞中可见核丝状分裂。

治疗应做彻底切除或截肢。

七、骨血管肉瘤

骨血管肉瘤在小儿罕见，常系血管内皮瘤。

该肿瘤的特点是先在原发部位的骨内扩散，然后累及邻近的骨组织，最后产生全身广泛转移。

X线照片见广泛骨破坏。

此肿瘤发展快，预后极坏。

八、尤文瘤

尤文（Ewing）瘤系骨髓间质支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤。